Primaarne skleroseeriv kolangiit (PSC) on kolestaatiline maksahaigus, mille puhul on kahjustatud nii suuremad kui väiksemad sapiteed peamiselt ekstrahepaatilselt. Haigus esineb meestel mõnevõrra sagedamini. Keskmine vanus 40 eluaastat haigestumisel. 70% patsientidest on kaasneva haigusena põletikuline soolehaigus. Suitsetamisel on kaitsev toime

  • Kokkuvõte
  • Mälupalee

Diagnoos

Kaebused

Sarnased PBC-le: ikteerilisus, väsimus, võib esineda sügelus.

Objektiivne leid

Analüüsid

Ei esine spetsiifilist antikeha nagu PBC korral

Diagnoosimiseks on vaja teha kolangiograafia

Kui see on negatiivne võib proovida ka maksabiopsiat.

Uuringud

Diferentsiaaldiagnoosid

Tüsistused

Sügelus

  • Sage, eriti PBC
  • PBC korral aitab UDA
  • Antihistamiinikumid (difenhüdramiin 25-50 mg x 1 Õ
  • Sertaliin (75-100 mg x 1)

Vitamiini defitsiit

  • Rasvlahustuvad vitamiinid (A, D, E, K)
  • Mõõda verest otse, va. K, mille puhul INR
  • Asendusravi vesilahustuvate vormidega (K - 5mg x 1)

Osteoporoos

  • 2x suurem luu resorptsioon kui tavapopulatsioonis
  • Elustiil, dieet
  • Kaltsium 1,5 mg päevas + bisfosfonaadid.


Ravi

  • Puudub spetsiifiline ravi.
  • Ursodesoksükoolravi üldiselt efekti ei anna

Farmakoloogiline

Muu ravi

Kui tekib palavik või ikterus süveneb, siis ERCP (MRCP) välistamaks kivi, striktuuri või kartsinoomi. Võimalik on dilateerida striktuure

Maksasiirdamine tõstab elulemust.

Patogenees ja etioloogia

Teaduskirjanduse kommentaare

Harrison

Primaarse biliaarse kolangiidi põhjus on teadmata. Tegemist on kroonilise kolestaatilise sündroomiga, mille korral esineb difuusne põletik ja fibroos kogu sapitee ulatuses. Selle tulemusena hävivad nii intra- kui ka ekstrahepaatilised sapiteed, mis viib biliaarse tsirroosi, portaahüpertensiooni ja maksapuudulikkusele. PSC põhjused on ebaselged.

Maksabiopsial ei ole muutused patognoomilised, diagniis püstitub sapiteede piltdiagnostikal. Biliaarne tsirroos on haiguse lõppstaadium.

Kliiniline pilt

Tüüpilised kolestaasile omased sümptomid nagu väsimus, sügelus, steatorröa ja rasvlahustuvate vitamiinide defitsiit ning sellest tulenevad sümptomid. PBS-ga sarnaselt on väsimus ülemäärane ja sügelus eluviisi segav (pole seotud kahjustuse ulatusega). Samuti võib esineda metaboolset luude haigust.

Labor

PSC haigeted tulevad välja kõrgenenud maksaensüümide tõttu. Enamikel on vähemalt kahekordne ALP tõus ja mõningane ALT tõus. Albumiin võib olla langenud ja PT-INR. Vähestel esineb ALT 5x tõus ja võib esineda biopsial AIH leid. Neil on overlap sündroom. Autoantikehad on sagedased - 65% on positiivne p-ANCA. Üle 50% esineb kaasuvana haavandiline koliit, mistõttu tuleks pärast diagnoosi püstitamist teostada koloskoopia.

Diagnoos

Definitiivne diagnoos vajab kolangigraafilist uuringut. Saab kasutada MRCP-d skriininguks. ERCP on ka mõne arvates vajalik. Tüüpiline PSC leid on multifokaalne ja patsisarnane intra- ja ekstrahepaatiliste sapiteede striktuuride olemasolu. Samas võib olla haaratud ainult üks neist eraldi. Sapipõis ja d. cysticus on 15% juhtudest haaratud. Patsiendid, kellel esineb kaasnevana kõrge palavik, on halb prognoos. Biliaarne tsirroos kujuneb aegamisi. Sümptomid ei erine teiste tsirroosipõhjuste omadest.

Ravi

Spetsiifiline ravi puudub. UDCA on pigem kahjulik. Endoskoopiline juhade laiendamine on sümptomaatiline leevendus kaebustele, kuid definiivne ravi on maksasiirdamine. PSC tüsistuseks on kolangiokartsinoomi kujunemine (vastunäidustus transplantatsioonile). Sügeluse raviks sama, mis PBC korral.

Materjal

  • Harrison's
Community content is available under CC-BY-SA unless otherwise noted.